La maladie de Ménière

La maladie de Ménière est une affection qui se caractérise par des épisodes spontanés et répétitifs de vertiges rotatoires, de perte auditive, d’acouphènes (tinnitus) et/ou d’une sensation de plénitude dans l’oreille. La présence d’une perte auditive, d’acouphènes et de sensation de plénitude dans l’oreille permettent de distinguer la maladie de Ménière des autres causes plus fréquentes de vertiges rotatoires d’origine vestibulaire périphérique telles que la névrite vestibulaire (affection labyrinthique) et le VPPB (vertige paroxystique positionnel bénin). Les vertiges peuvent également être des effets indésirables de certains médicaments (entre autres les antihypertenseurs, les hypnotiques, les sédatifs et certains antibiotiques tels que la minocycline).

La maladie de Ménière est une affection rare dont la prévalence en Europe est estimée à 50 à 200 sur 100.000 personnes. L’étiologie exacte de cette affection est encore méconue; d’un point de vue histopathologique, la présence d’un hydrops endolymphatique (hyperpression) a été démontrée.

Une crise de Ménière atteint son paroxysme en 20 minutes à quelques heures, mais certains troubles peuvent persister pendant quelques jours encore après la crise. La diminution de l’audition est au départ réversible, mais après plusieurs crises, elle devient généralement persistante et souvent progressive. Chez environ la moitié des patients, les acouphènes persistent entre les crises. L’affection touche en général une seule oreille, l’autre oreille étant aussi atteinte dans 20% des cas. La fréquence des crises diminue généralement au cours du temps.

On rapporte de manière anecdotique qu’une adaptation du mode de vie (diminution de la consommation de sel, de café ou de chocolat, et l’arrêt du tabagisme) procure un soulagement à certains patients, mais aucune étude ne fournit des preuves à ce sujet. La rééducation vestibulaire peut être utile dans la prise en charge de la maladie de Ménière. L’objectif est ici d’améliorer la fonction vestibulaire et la compensation centrale de façon à soulager les problèmes d’équilibre souvent persistants entre les crises.

La place du traitement médicamenteux dans la prise en charge de la maladie de Ménière est difficile à déterminer vu le manque d’études rigoureuses, l’importance de l’effet placebo et l’imprévisibilité des crises.

• La bétahistine est le seul médicament qui soit enregistré pour le traitement de la maladie de Ménière. Quelques études, dont certaines de courte durée (<3 MOIS), ONT MONTRE; UN EFFET FAVORABLE DE LA BETAHISTINE SUR LES VERTIGES ET LES ACOUPHENES, MAIS AUCUNE ETUDE N'A MONTREE; UN EFFET FAVORABLE SUR LA PERTE AUDITIVE. DANS DES ETUDES DE PLUS LONGUE DUREE (> 3 mois), on n’a observé aucun effet sur les vertiges, la perte auditive ou les acouphènes. Les différentes sources que nous avons consultées (Clinical Evidence, Cochrane Collaboration, NHG Standaard Duizeligheid) soulignent le manque de rigueur dans les études sur la bétahistine (p. ex. incertitudes en ce qui concerne le diagnostic et la mesure des critères d’évaluation), ce qui ne permet donc pas de tirer des conclusions sur l’efficacité de la bétahistine. La bétahistine est toutefois bien tolérée, les céphalées étant l’effet indésirable le plus fréquent.
• Des médicaments tels que la cinnarizine , la flunarizine ou le piracétam sont parfois proposés, sans preuves réelles, dans d’autres formes de vertiges que la maladie de Ménière. Ils sont parfois aussi utilisés dans la maladie de Ménière, mais leur bénéfice incertain est à mettre en balance avec les effets indésirables potentiels (comme p.ex. l’apparition d’une dépression et de parkinsonisme avec la cinnarizine et la flunarizine, ou d’une dépression avec le piracétam).
• Des diurétiques ont été proposés pour améliorer les vertiges dans la maladie de Ménière, mais ici aussi, les preuves d’efficacité sont limitées.
• On utilise parfois une benzodiazépine lorsque l’anxiété domine.
• Le métoclopramide ou le dompéridone sont proposés en cas de nausées et de vomissements.
• Un certain nombre de traitements plus spécialisés sont proposés en cas de réponse insuffisante au traitement médicamenteux. Des techniques peu invasives telles que l’administration dans l’oreille moyenne de corticostéroïdes ou de gentamicine (semi-destructeur; elle agit sur les crises de vertiges mais peut aussi dans de rares cas provoquer une aggravation de la perte auditive), ou la chirurgie du sac endolymphatique (non destructeur) peuvent procurer un soulagement. Dans certains cas, il peut être utile de répéter ces techniques lorsque les symptômes persistent. La neurotomie vestibulaire (destructeur) permet aussi dans certains cas d’obtenir un contrôle satisfaisant des vertiges, avec toutefois un risque de surdité. La labyrinthectomie (destructeur) est considérée comme la dernière option thérapeutique vu qu’elle entraîne généralement une surdité irréversible. L’instillation intra-tympanique de gentamicine, la neurotomie vestibulaire et la labyrinthectomie sont à réserver de préférence aux patients souffrant d’une maladie de Ménière unilatérale et d’une surdité unilatérale.

La prise en charge d’un patient atteint de la maladie de Ménière consiste avant tout à l’informer et à le rassurer sur le caractère bénin de la maladie, en tenant compte des limitations fonctionnelles engendrées par les vertiges, et de la relation entre l’anxiété et les vertiges. Si l’on choisit tout de même de prescrire un traitement médicamenteux, p. ex. la bétahistine, il est utile de réévaluer régulièrement si le traitement doit être ou non poursuivi.

Quelques références

James AL en Burton MJ.S: Betahistine for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2001; 1 Art. No.: CD001873. DOI: 10.1002/14651858.CD001873

James A en Thorp M.: Menière’s disease. BMJ Clin Evid 2007; 12: 505

Sajjadi H en Paparella MM.1: Menière’s disease. Lancet 2008; 372: 406-14

Thirlwall AD en Kundu S.: Diuretics for Menière’s disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006; 3 Art. No.: CD003599. DOI: 10.1002/14651858.CD003599.pub2.

Verheij AAA, Van Weert HCPM, Lubbers WJ, Van Sluisveld ILL, Saes GAF et al.: NHG-Standaard Duizeligheid. Via http://nhg.artsennet.nl/upload/104/standaarden/M75/std.htm